PŘEHLED: Co každý lékař potřebuje vědět

vzácné, ale setkal s problémem v pediatrii je dítě s vrozenou vadou močového měchýře. Urachální anomálie i vrozené divertikulum močového měchýře jsou výlevy v jinak hladce tvarovaném močovém měchýři. Urachální anomálie mají tendenci být zachyceny fyzickým vyšetřením a divertikuly jsou obvykle zaznamenány na radiografickém zobrazování. Oba mohou být náhodným nálezem; v některých případech však může být nutná chirurgická rekonstrukce.

jste si jistý, že váš pacient má urachální anomálii nebo vrozené divertikulum močového měchýře? Jaké jsou typické nálezy pro toto onemocnění?

jak urachální anomálie, tak divertikula močového měchýře se mohou objevit jako výtoky z normálně hladce tvarovaného močového měchýře. Počátky obou jsou zcela odlišné a jejich rozlišení je jednoduché.

často bude na prenatálním ultrazvuku pozorována urachální anomálie. Po narození se však při fyzickém vyšetření obvykle objeví následující příznaky: čirá tekutina odtékající z periumbilické oblasti nebo malé pupeční hmoty, případně s červenou sliznicí vyčnívající ven. Typické příznaky u pacienta s urachal anomálie může být buď: 1) hmotnost v dome močového měchýře, 2) peri-pupeční bolest, většinou s vyprazdňování, 3) dysurie, nebo 4) infekce močových cest (UTI).

vrozené divertikulum močového měchýře může být v některých případech také pozorováno na prenatálním ultrazvuku. Obvykle to nemůže být detekováno při fyzickém vyšetření, pokud není tak velké, aby produkovalo břišní hmotu. Obvykle se nachází radiograficky na ultrazvuku. Potenciální příznaky pacienta s kongenitální divertikl močového měchýře, jsou: INFEKCE močových cest, močového měchýře obstrukce odtoku, vezikouretrálním refluxem, ureterální obstrukce, nebo asymptomatické nálezy na ultrazvuk močového měchýře.

Typy urachal anomalies

urachal sinus je částečné komunikace mezi močového měchýře a pupku, s jeden konec sinus být zničena nebo uzavřena.

urachální cysta je zděná komunikace mezi močovým měchýřem a pupečníkem.

patentový urachus je úplná komunikace mezi pupečníkem a močovým měchýřem, kde moč z močového měchýře může volně odtékat z pupku.

vesikourachální divertikulum je typicky asymptomatické vylití močového měchýře v kopuli v místě urachálního vložení.

rozdíl mezi vrozené a získané močového měchýře divertikl je:

Typicky, získal močového měchýře divertikl představuje s více divertiklů. Jsou spojeny s trabekulovaným močovým měchýřem a jsou výsledkem obstrukce výstupu močového měchýře nebo zvýšeného vyprazdňovacího tlaku.

vrozené divertikulum močového měchýře se projevuje odlišně. Vrozená divertikula je obvykle osamělá, močový měchýř je obvykle hladký a obecně není spojen s obstrukcí výstupu močového měchýře.

jaké další onemocnění/stav sdílí některé z těchto příznaků?

  • Gastrointestinální malformace, např. omfalokéla by přítomné s výstupkem kolem oblasti pupku, ale bude zahrnovat gastrointestinální obsah.

  • Žloutkovým potrubí abnormality se může objevit zánět nebo přetrvávající pupeční sinus

  • Meckelova divertiklu jsou spojeny se zánětem nebo uvěznění nebo volvulus a střevní segment v pupeční oblasti.

  • Ureteroceles může napodobovat vrozenou divertikulu od močového měchýře, ale obecně se jeví jako cystická a uvnitř močového měchýře místo vnějšího výtoku.

co způsobilo, že se toto onemocnění v této době vyvinulo?

urachal anomálie se vyvíjí z neúspěchu urachal komunikace mezi močového měchýře a pupku správně zlikvidovat během vývoje plodu. Hlavní teorií je, že obstrukce výstupu močového měchýře plodu může způsobit únik moči přes patentový urachus jako pop-off ventil. Klinicky je přítomnost postnatální výstupní obstrukce v patentovém urachu mimořádně vzácná.

vrozený divertikl močového měchýře je obvykle umístěn v boční straně močového měchýře trigone a je, že se vyskytují v důsledku inherentní slabost v detruzoru. To je také vyslovena domněnka, že nedostatek fascie pokrývající v oblasti močového měchýře může umožnit divertikl rozvíjet.

jaké laboratorní studie byste měli požádat o potvrzení diagnózy? Jak byste měli interpretovat výsledky?

  • nejsou vyžadovány žádné laboratorní studie.

  • mnohokrát vede UTI k nalezení vrozené anomálie. Pokud je u dítěte se známou anomálií močového měchýře podezření na opakující se UTI, je preferovaným způsobem získání vzorku katetrizovaná analýza moči a kultivace moči.

byly by zobrazovací studie užitečné? Pokud ano, které?

zpracování jak urachálních anomálií, tak vrozené divertikuly zahrnuje ultrazvuk ledvin a močového měchýře. Ultrazvuk ledvin a močového měchýře hodnotí souběžné renální defekty, přičemž přesněji definuje anatomii močového měchýře s minimálním rizikem / zářením. Také ultrazvuk oblasti urachu může lépe definovat urachální anatomii.

V obou urachal anomalies a divertikly, močení cystourethrogram (VCUG) se doporučuje jako součást práce. Posuzuje anatomii močového měchýře, ureterální reflux a také hodnotí močovou trubici pro možnou obstrukci výstupu.

Pokud před chirurgickým zákrokem stále existují obavy z urachální anatomie, může být proveden sinogram přes patentový urachus. To zahrnuje injekci barviva do urachálního traktu pod fluoroskopií, aby se vymezila anatomie defektu.

Potvrzení diagnózy

diagnóza urachal anomálie může být obvykle provedeno s fyzikální vyšetření zjištění čirá tekutina vypouštění z patentu pupek sinus. Divertikulum močového měchýře může být identifikováno výše uvedeným radiologickým testováním.

Pokud jste schopen potvrdit, že pacient má urachal anomálie nebo vrozené divertikl, co léčba by měla být zahájena?

léčba urachálních anomálií je chirurgická excize. Chirurgická excize by měla být provedena, pokud periumbilikální drenáž přetrvává nebo pokud se vyskytnou opakující se UTI. Optimální načasování chirurgické excize je v prvním roce života; nicméně, některé případy konzervativního řízení byly hlášeny s ukončením drenáže v prvních měsících života.

divertikl močového měchýře vyžaduje léčbu pouze tehdy, jsou-li symptomatické. Příznaky vyžadující léčbu divertikly patří: 1) opakující se infekce močových cest z důvodu špatné vyprazdňování divertikl; 2) přetrvávání vezikouretrálním refluxem připsat divertikl; a; 3) je tam ureterální obstrukce je způsobena divertikl.

jaké jsou nežádoucí účinky spojené s každou možností léčby?

vyříznutí urachální anomálie s sebou nese chirurgická rizika spojená se specifickým postupem zvoleným pacientem a chirurgem. Neodstranění urachální anomálie může vést ke zvýšenému riziku rakoviny nebo problémům s inkontinencí z patentového urachu.

v případě vrozeného divertikula není chirurgicky vyříznuto přijatelnou možností léčby a konzervativní léčba může být prováděna, pokud je asymptomatická. Pokud divertikulum způsobuje reflux nebo obstrukci, doporučuje se excize, protože tento problém může v průběhu času přetrvávat a/nebo se zhoršovat.

jaké jsou možné výsledky urachálních anomálií nebo vrozené divertikuly?

  • přetrvávající urachální anomálie mohou vést k:

    Kontinuální močový měchýř a moč odvodnění kolem pupku (42%)

    Opakující se infekce močových cest (5-10%)

    Zatímco velmi vzácné, urachal karcinom se může vyvinout v těchto anomálií, vyskytující se v odhadem 0.01% případů

  • neošetřené močového měchýře divertikl může:

    Mít žádné škodlivé účinky na pacienta, pokud je asymptomatická,

    Pokud divertikl je symptomatická, nejsou chirurgicky opravy to může vést k zhoršení:

    Infekce (až 90% u symptomatických pacientů)

    Močové stáze (80-90% u symptomatických pacientů)

    Vezikouretrálním refluxem (8-13%)

    Ureterální obstrukce (5%)

Co je příčinou tohoto onemocnění a jak časté to je?

původ urachu je teoreticky jako močový Vývod s nízkým odporem pro drenáž močového měchýře, zatímco močový svěrač zraje in utero. Abnormální embryologické rozvoj a selhání urachus správně zavřít/zlikvidovat, je navrhovaná etiologie perzistující urachus. Je to vzácné a incidence a genetické údaje Nejsou známy.

vrozené divertikuly močového měchýře jsou vzácné, ale nejsou neobvyklé. Vyskytují se až u 1,5% dětí s genitourinárními abnormalitami. Vrozené divertikly jsou pozorovány ve spojení s: Menkes syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom Williams syndrom Williams-Beuren syndrom, a cutis laxa.

jak tyto patogeny/geny/expozice způsobují onemocnění?

to není v tuto chvíli známo.

jiné klinické projevy, které by mohly pomoci při diagnostice a léčbě

neexistují žádné další projevy než ty, které byly diskutovány. Primárním rozhodovacím bodem u těchto dvou vrozených vrozených vad je přítomnost příznaků vyžadujících chirurgickou léčbu. Specifické příznaky by byly: opakující se infekce močových cest, přetrvávající bolest, přetrvávající pupeční drenáž nebo divertikulum způsobující reflux nebo ureterální obstrukci.

jaké komplikace můžete očekávat od nemoci nebo léčby nemoci?

  • Urachální anomálie mohou mít za následek:

    Perzistentní periumbilical močových úniku (43%)

    Pupeční hmotnosti (33%)

    bolest Břicha (22%)

    Dysurie (2%)

    Zřídka, urachal karcinom

    Chirurgická resekce bude provádět implicitní chirurgické rizik konkrétně souvisejících s operaci a malé riziko recidivy.

  • divertikulum močového měchýře může způsobit:

    Opakující se infekce močových cest (90% u symptomatických případů)

    Močové stáze (80-90% u symptomatických případů)

    Vezikouretrálním refluxem (8-13%)

    Ureterální obstrukce (5%)

    Chirurgické opravy nese chirurgické rizika, která musí být zváženo na základě symptomatologie a historii

Jsou další laboratorní studie k dispozici; dokonce i některé, které nejsou běžně k dispozici?

nejsou nutné žádné další laboratorní studie. Při hodnocení těchto pacientů na infekci močových cest se vždy doporučuje katetrizovaný vzorek moči.

jak lze zabránit urachálním anomáliím a vrozenému divertikulu?

není známo, jak zabránit rozvoji urachálních anomálií nebo vrozené divertikuly in utero

jaké jsou důkazy?

  • Urachální anomálie a vrozená divertikula jsou vzácné vrozené vady bez randomizovaných kontrolovaných studií nebo podélných prospektivních údajů.

  • téměř všechny důkazy jsou úrovně 3 a 4 pocházející ze retrospektivních recenzí a znaleckých posudků.

pro další čtení doporučujeme následující publikace:

Gearhart, JP, Rink, RC, Mouriquand, PDE. Dětská Urologie. 2010.

Bauer, Sb, Retik, AB.. „Urachální anomálie a související pupeční poruchy“. Urol Clin North Am. svazek. 5. 1978. s. 195-211.

Powell, CR, Kreder, KJ.. „Léčba divertikuly močového měchýře, zhoršená kontraktilita detruzoru a nízká poddajnost močového měchýře“. Urol Clin North Am. svazek. 36. 2009. s. 511-25.

Probíhající spory týkající se etiologie, diagnostiky, léčby

  • operační techniky, načasování a metodiky rekonstrukce jsou chirurga – a centra-konkrétní, a může být diskutován.

  • doporučené diagnostické a zobrazovací studie jsou standardní.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.