ÜBERBLICK: Was jeder Arzt wissen muss

Ein seltenes, aber häufiges Problem in der Pädiatrie ist das Kind mit einer angeborenen Fehlbildung der Blase. Sowohl urachale Anomalien als auch angeborene Blasendivertikel sind Ausstülpungen in einer ansonsten glatt konturierten Blase. Urachal Anomalien neigen dazu, durch körperliche Untersuchung abgeholt werden, und Divertikel sind in der Regel auf Röntgenbildgebung festgestellt. Beides kann ein zufälliger Befund sein; In einigen Fällen kann jedoch eine chirurgische Rekonstruktion erforderlich sein.

Sind Sie sicher, dass Ihr Patient eine Urachalanomalie oder ein angeborenes Blasendivertikel hat? Was sind die typischen Befunde für diese Krankheit?

Sowohl urachale Anomalien als auch Blasendivertikel können als Ausstülpungen der normalerweise glatt konturierten Blase auftreten. Die Ursprünge von beiden sind sehr unterschiedlich, und sie zu unterscheiden ist einfach.

Oft wird eine urachale Anomalie auf pränatalem Ultraschall gesehen. Nach der Geburt zeigt es jedoch typischerweise die folgenden Anzeichen bei der körperlichen Untersuchung: klare Flüssigkeit, die aus der periumbilikalen Region oder einer kleinen Nabelmasse abfließt, möglicherweise mit roter Schleimhaut, die nach außen ragt. Typische Symptome bei einem Patienten mit einer urachalen Anomalie können entweder sein: 1) eine Masse in der Kuppel der Blase, 2) Peri-Nabelschmerzen, am häufigsten mit Entleerung, 3) Dysurie oder 4) Harnwegsinfektion (UTI).

Ein angeborenes Blasendivertikel kann in einigen Fällen auch im pränatalen Ultraschall beobachtet werden. Typischerweise kann es bei der körperlichen Untersuchung nicht nachgewiesen werden, es sei denn, es ist so groß, dass es eine Bauchmasse erzeugt. Es wird normalerweise radiologisch im Ultraschall gefunden. Mögliche Anzeichen eines Patienten mit einem angeborenen Blasendivertikel sind: Harnwegsinfektion, Blasenauslassobstruktion, vesikoureteraler Reflux, Harnleiterobstruktion oder asymptomatische Befunde beim Blasenultraschall.

Arten von Urachalanomalien

Ein Urachalsinus ist eine teilweise Kommunikation zwischen Blase und Nabel, wobei ein Ende des Sinus ausgelöscht oder verschlossen ist.

Eine Urachalzyste ist eine ummauerte Kommunikation zwischen Blase und Nabel.Ein Patent-Urachus ist eine vollständige Kommunikation zwischen Nabel und Blase, bei der Urin aus der Blase frei aus dem Nabel abfließen kann.

Ein vesikourachales Divertikel ist typischerweise ein asymptomatisches Ausgießen der Blase in die Kuppel an der Stelle der urachalen Insertion.

Der Unterschied zwischen einem angeborenen und einem erworbenen Blasendivertikel ist:

Typischerweise weist ein erworbenes Blasendivertikel mehrere Divertikel auf. Sie sind mit einer Trabekelblase verbunden und resultieren aus einer Verstopfung des Blasenauslasses oder einem erhöhten Entleerungsdruck.

Ein angeborenes Blasendivertikel präsentiert sich anders. Typischerweise sind angeborene Divertikel einzeln, die Blase ist normalerweise glattwandig und sie sind im Allgemeinen nicht mit einer Obstruktion des Blasenauslasses verbunden.

Welche andere Krankheit/Zustand teilt einige dieser Symptome?

  • Gastrointestinale Missbildungen wie die Omphalozele würden mit einem Vorsprung um den Bereich des Nabels auftreten, aber gastrointestinalen Inhalt einschließen.

  • Anomalien des Vitellinkanals können mit einer Entzündung oder einer anhaltenden Nabelhöhle einhergehen

  • Meckels Divertikel sind mit einer Entzündung oder Einkerbung oder einem Volvulus eines Darmsegments im Nabelbereich verbunden.

  • Ureterozelen können eine angeborene Divertikel als der Blase imitieren, aber im Allgemeinen erscheinen zystisch und innerhalb der Blase anstelle einer externen Ausgießung.

Was hat diese Krankheit zu diesem Zeitpunkt verursacht?

Eine urachale Anomalie entwickelt sich aus dem Versagen der urachalen Kommunikation zwischen Blase und Nabel, während der fetalen Entwicklung richtig auszulöschen. Eine wichtige Theorie ist, dass eine Verstopfung des Blasenauslasses des Fötus dazu führen kann, dass Urin über einen patentierten Urachus wie ein Pop-Off-Ventil entweicht. Klinisch ist das Vorhandensein einer postnatalen Austrittsobstruktion bei einem patentierten Urachus äußerst selten.Ein angeborenes Blasendivertikel befindet sich typischerweise in der lateralen Seite des Blasentrigons und wird aufgrund einer inhärenten Schwäche des Detrusormuskels vermutet. Es wird auch postuliert, dass ein Mangel der Faszienbedeckung in diesem Bereich der Blase die Entwicklung eines Divertikels ermöglichen kann.

Welche Laborstudien sollten Sie anfordern, um die Diagnose zu bestätigen? Wie sollten Sie die Ergebnisse interpretieren?

  • Es sind keine Laborstudien erforderlich.

  • Oft führt eine Harnwegsinfektion zum Befund einer angeborenen Anomalie. Wenn ein Kind mit einer bekannten Blasenanomalie im Verdacht steht, eine wiederkehrende Harnwegsinfektion zu haben, sind katheterisierte Urinanalyse und Urinkultur die bevorzugte Methode, um die Probe zu erhalten.

Wären bildgebende Untersuchungen hilfreich? Wenn ja, welche?

Die Aufarbeitung von Urachalanomalien und kongenitalen Divertikeln umfasst einen Ultraschall der Nieren und der Blase im Voraus. Der Nieren- und Blasenultraschall untersucht begleitende Nierendefekte und definiert die Blasenanatomie genauer mit minimalem Risiko / Strahlung. Auch Ultraschall des Bereichs des Urachus kann die urachale Anatomie besser definieren.

Sowohl bei urachalen Anomalien als auch bei Divertikeln wird ein Voiding Cystourethrogram (VCUG) als Teil der Aufarbeitung empfohlen. Es beurteilt die Blasenanatomie, den Harnleiterreflux und bewertet auch die Harnröhre auf mögliche Austrittsobstruktionen.

Wenn vor einem chirurgischen Eingriff immer noch Bedenken hinsichtlich der urachalen Anatomie bestehen, kann ein Sinogramm durch den patentierten Urachus durchgeführt werden. Dies beinhaltet die Injektion von Farbstoff in den Urachaltrakt unter Fluoroskopie, um die Anatomie des Defekts abzugrenzen.

Bestätigung der Diagnose

Die Diagnose einer Urachalanomalie kann normalerweise mit der körperlichen Untersuchung gestellt werden, bei der eine klare Flüssigkeit aus einem offenen Sinus umbilicus austritt. Ein Blasendivertikel kann mit dem oben genannten radiologischen Test identifiziert werden.

Wenn Sie bestätigen können, dass der Patient eine Urachalanomalie oder ein angeborenes Divertikel hat, welche Behandlung sollte eingeleitet werden?

Die Behandlung von Urachalanomalien ist die chirurgische Exzision. Eine chirurgische Exzision sollte durchgeführt werden, wenn die periumbilikale Drainage anhält oder wenn wiederkehrende Harnwegsinfektionen auftreten. Optimaler Zeitpunkt für die chirurgische Exzision ist innerhalb des ersten Lebensjahres; Es wurden jedoch einige Fälle von konservativer Behandlung berichtet, bei denen die Drainage in den ersten Lebensmonaten eingestellt wurde.

Blasendivertikel müssen nur behandelt werden, wenn sie symptomatisch sind. Zu den Symptomen, die eine Behandlung von Divertikeln erfordern, gehören: 1) wiederkehrende Harnwegsinfektionen aufgrund einer schlechten Entleerung des Divertikels; 2) Persistenz des vesikoureteralen Refluxes, der dem Divertikel zugeschrieben wird; und; 3) Es liegt eine Harnleiterobstruktion vor, die durch das Divertikel verursacht wird.

Welche Nebenwirkungen sind mit jeder Behandlungsoption verbunden?

Die Entfernung einer urachalen Anomalie birgt die chirurgischen Risiken, die dem vom Patienten und vom Chirurgen gewählten spezifischen Verfahren innewohnen. Die Nichtentfernung einer Urachalanomalie kann zu einem erhöhten Krebsrisiko oder zu Problemen mit Inkontinenz aus dem oberen Urachus führen.

Im Falle eines angeborenen Divertikels ist es eine akzeptable Behandlungsoption, es nicht chirurgisch zu entfernen, und ein konservatives Management kann verfolgt werden, wenn es asymptomatisch ist. Wenn das Divertikel Reflux oder Obstruktion verursacht, wird eine Exzision empfohlen, da dieses Problem im Laufe der Zeit bestehen bleiben und / oder sich verschlimmern kann.

Was sind die möglichen Folgen von Urachalanomalien oder angeborenen Divertikeln?

  • Persistierende Urachalanomalien können zu:

    Kontinuierliche Blasen- und Urindrainage um den Nabel (42%)

    Rezidivierende Harnwegsinfektionen (5-10%)

    Obwohl äußerst selten, kann sich innerhalb dieser Anomalien ein Urachalkarzinom entwickeln, das in schätzungsweise 0,01% der Fälle auftritt

  • Ein unbehandeltes Blasendivertikel kann:

    Keine negativen Auswirkungen auf den Patienten haben, wenn es asymptomatisch ist

    Wenn das Divertikel ist symptomatisch, nicht chirurgisch, kann es zu einer Verschlechterung führen:

    Infektion (bis zu 90% bei symptomatischen Patienten)

    Harnstauung (80-90% bei symptomatischen Patienten)

    Vesikoureteraler Reflux (8-13%)

    Harnleiterobstruktion (5%)

Was verursacht diese Krankheit und wie häufig ist sie?

Der Ursprung des Urachus liegt theoretisch in einem niederohmigen Harnauslass für die Drainage der Blase, während der Harnschließmuskel in utero reift. Abnormale embryologische Entwicklung und Versagen des Urachus, richtig zu schließen / auszulöschen, ist die vorgeschlagene Ätiologie des persistierenden Urachus. Es ist selten, und die Inzidenz und genetische Daten sind nicht bekannt.

Angeborene Blasendivertikel sind selten, aber nicht ungewöhnlich. Sie treten bei bis zu 1,5% der Kinder mit urogenitalen Anomalien auf. Angeborene Divertikel werden in Verbindung mit Menkes-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Williams-Syndrom, Williams-Beuren-Syndrom und Cutis laxa beobachtet.

Wie verursachen diese Erreger/Gene/Expositionen die Krankheit?

Dies ist derzeit nicht bekannt.

Andere klinische Manifestationen, die bei der Diagnose und Behandlung helfen könnten

Es gibt keine zusätzlichen Manifestationen als die diskutierten. Der primäre Entscheidungspunkt bei diesen beiden angeborenen Geburtsfehlern ist das Vorhandensein von Symptomen, die eine chirurgische Behandlung erfordern. Spezifische Symptome wären: wiederkehrende Harnwegsinfektionen, anhaltende Schmerzen, anhaltende Nabeldrainage oder ein Divertikel, das Reflux oder Harnleiterobstruktion verursacht.

Welche Komplikationen können Sie von der Krankheit oder der Behandlung der Krankheit erwarten?

  • Urachale Anomalien können zu:

    Persistierender periumbilikaler Harnverlust (43%)

    Nabelmasse (33%)

    Bauchschmerzen (22%)

    Dysurie (2%)

    In seltenen Fällen trägt das Urachalkarzinom

    Die chirurgische Resektion birgt die impliziten chirurgischen Risiken, die speziell mit der Operation zusammenhängen, und ein geringes Rezidivrisiko.

  • Blasendivertikel können:

    Rezidivierende Harnwegsinfektionen (90% in symptomatischen Fällen)

    Harnstauung (80-90% in symptomatischen Fällen)

    Vesikoureteraler Reflux (8-13%)

    Harnleiterobstruktion (5%)

    Die chirurgische Reparatur birgt chirurgische Risiken, die auf der Grundlage der Symptomatik und der Anamnese abgewogen werden müssen

Sind zusätzliche Laborstudien verfügbar; sogar einige, die verfügbar?

Es sind keine zusätzlichen Laboruntersuchungen erforderlich. Eine katheterisierte Urinprobe wird immer empfohlen, wenn diese Patienten auf eine Harnwegsinfektion untersucht werden.

Wie können Urachalanomalien und angeborene Divertikel verhindert werden?

Es ist nicht bekannt, wie die Entwicklung von Urachalanomalien oder angeborenen Divertikeln in utero verhindert werden kann

Was ist der Beweis?

  • Urachalanomalien und angeborene Divertikel sind seltene Geburtsfehler ohne randomisierte kontrollierte Studien oder longitudinale prospektive Daten.

  • Fast alle Beweise sind Level 3 und 4, die aus retrospektiven Überprüfungen und Expertenmeinungen stammen.

Zur weiteren Lektüre empfehlen wir folgende Publikationen:Gearhart, JP, Rink, RC, Mouriquand, PDE. Pädiatrische Urologie. 2010. Bauer, SB, Retik, AB.. „Urachale Anomalien und verwandte Nabelerkrankungen“. Urol Clin Norden bin. Vol. 5. 1978. s. 195-211. Powell, CR, Kreder, KJ.. „Behandlung von Blasendivertikeln, beeinträchtigter Detrusorkontraktilität und geringer Blasencompliance“. Urol Clin Norden bin. Vol. 36. 2009. s. 511-25.

Laufende Kontroversen bezüglich Ätiologie, Diagnose, Behandlung

  • Operationstechnik, Zeitpunkt und Methodik der Rekonstruktion sind chirurgen- und zentrumsspezifisch und können diskutiert werden.

  • Die empfohlenen Diagnose- und Bildgebungsstudien sind Standard.

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