DESCRIPCIÓN GENERAL: Lo que todo profesional necesita saber

Un problema poco frecuente, pero encontrado en pediatría, es el niño con una malformación congénita de la vejiga. Tanto las anomalías uraquales como el divertículo vesical congénito son derivaciones en una vejiga de otro modo contorneada suavemente. Las anomalías uraquales tienden a detectarse mediante un examen físico, y los divertículos generalmente se notan en imágenes radiográficas. Ambos pueden ser un hallazgo incidental; sin embargo, en algunos casos, se puede requerir una reconstrucción quirúrgica.

¿Está seguro de que su paciente tiene una anomalía uraqual o un divertículo vesical congénito? ¿Cuáles son los hallazgos típicos de esta enfermedad?

Tanto las anomalías uracales como los divertículos de la vejiga pueden aparecer como salidas de la vejiga normalmente contorneada. Los orígenes de ambos son bastante diferentes, y diferenciarlos es sencillo.

A menudo, se observará una anomalía uracal en la ecografía prenatal. Sin embargo, después del nacimiento, se presentará típicamente con los siguientes signos en el examen físico: líquido transparente que drena de la región periumbilical o de una pequeña masa umbilical, posiblemente con mucosa roja que sobresale hacia afuera. Los síntomas típicos en un paciente con una anomalía uraqual pueden ser: 1) una masa en la cúpula de la vejiga, 2) dolor peri-umbilical, con mayor frecuencia con micción, 3) disuria o 4) infección del tracto urinario (U).

En algunos casos, también se puede ver un divertículo congénito de la vejiga en el ultrasonido prenatal. Por lo general, no se puede detectar en el examen físico a menos que sea tan grande como para producir una masa abdominal. Por lo general, se encuentra radiográficamente en el ultrasonido. Los signos potenciales de un paciente con un divertículo vesical congénito son :TI, obstrucción de la salida de la vejiga, reflujo vesicoureteral, obstrucción ureteral o hallazgos asintomáticos en la ecografía vesical.

Tipos de anomalías uraquales

Un seno uraqual es una comunicación parcial entre la vejiga y el ombligo, con un extremo del seno obliterado o cerrado.

Un quiste uracal es una comunicación amurallada entre la vejiga y el ombligo.

Un uraco permeable es una comunicación completa entre el ombligo y la vejiga, donde la orina de la vejiga puede drenar libremente del ombligo.

Un vesicourachal divertículo es normalmente asintomática bolsa de la vejiga, en la cúpula en el sitio de la uraco de inserción.

La diferencia entre un divertículo vesical congénito y adquirido es:

Típicamente, un divertículo vesical adquirido se presenta con divertículos múltiples. Están asociados con una vejiga trabeculada y son el resultado de la obstrucción de la salida de la vejiga o el aumento de las presiones de micción.

Un divertículo vesical congénito se presenta de manera diferente. Por lo general, los divertículos congénitos son solitarios, la vejiga suele tener paredes lisas y generalmente no se asocian con obstrucción de la salida de la vejiga.

¿Qué otra enfermedad / afección comparte algunos de estos síntomas?

  • Las malformaciones gastrointestinales, como el onfalocele, se presentarían con protrusión alrededor del área del ombligo, pero incluirían contenido gastrointestinal.

  • Las anomalías de los conductos vitelinos pueden presentarse con inflamación o seno umbilical persistente

  • Los divertículos de Meckel están asociados con inflamación o encarcelación o vólvulo de un segmento intestinal en el área umbilical.

  • Los ureteroceles pueden imitar un divertículo congénito a partir de la vejiga, pero generalmente aparecen quísticos y dentro de la vejiga en lugar de una salida externa.

¿Qué causó que se desarrollara esta enfermedad en este momento?

Una anomalía uracal se desarrolla a partir de la falla de la comunicación uracal entre la vejiga y el ombligo para borrar adecuadamente durante el desarrollo fetal. Una teoría importante es que la obstrucción de la salida de la vejiga fetal puede hacer que la orina escape a través de un uraco permeable como una válvula de escape. Clínicamente, la presencia de una obstrucción de la salida postnatal en un uraco permeable es extremadamente rara.

Un divertículo vesical congénito se encuentra típicamente en la cara lateral del trígono vesical y se cree que ocurre debido a una debilidad inherente en el músculo detrusor. También se postula que una deficiencia de la cubierta fascial en esa área de la vejiga puede permitir el desarrollo de un divertículo.

¿Qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debe interpretar los resultados?

  • No se requieren estudios de laboratorio.

  • Muchas veces, una infección urinaria resulta en el hallazgo de una anomalía congénita. Si se sospecha que un niño con una anomalía de vejiga conocida tiene una infección urinaria recurrente, el análisis de orina con cateterismo y el cultivo de orina son la forma preferida de obtener la muestra.

¿Serían útiles los estudios por imágenes? Si es así, ¿cuáles?

El análisis de anomalías uracales y divertículos congénitos incluye una ecografía renal y vesical por adelantado. La ecografía renal y vesical evalúa los defectos renales concomitantes, al tiempo que define la anatomía de la vejiga con mayor precisión con un riesgo/radiación mínimos. Además, la ecografía del área del uraco puede definir mejor la anatomía del uraco.

En anomalías uraquales y divertículos, se recomienda un cistouretrograma miccional (VCUG) como parte del estudio. Evalúa la anatomía de la vejiga, el reflujo ureteral y también evalúa la uretra en busca de una posible obstrucción de la salida.

Si todavía hay preocupación por la anatomía del uraco antes de un procedimiento quirúrgico, se puede realizar una sinografía a través del uraco permeable. Esto implica la inyección de tinte por el tracto uracal bajo fluoroscopia para delinear la anatomía del defecto.

Confirmar el diagnóstico

El diagnóstico de anomalía uraqual generalmente se puede hacer con el hallazgo de un examen físico de líquido transparente que drena de un seno ombligo permeable. Se puede identificar un divertículo de vejiga con las pruebas radiológicas mencionadas anteriormente.

Si puede confirmar que el paciente tiene una anomalía uraqual o un divertículo congénito, ¿qué tratamiento debe iniciarse?

El tratamiento de anomalías del uraco es la escisión quirúrgica. Se debe realizar una escisión quirúrgica si el drenaje periumbilical persiste o si se producen infecciones urinarias recurrentes. El momento óptimo para la escisión quirúrgica es dentro del primer año de vida; sin embargo, se han notificado algunos casos de manejo conservador con interrupción del drenaje en los primeros meses de vida.

Los divertículos de vejiga requieren tratamiento solo si son sintomáticos. Los síntomas que requieren tratamiento de los divertículos incluyen: 1 )TIs recurrentes debido a un vaciado deficiente del divertículo; 2) persistencia del reflujo vesicoureteral atribuido al divertículo; y; 3) hay obstrucción ureteral causada por el divertículo.

¿Cuáles son los efectos adversos asociados con cada opción de tratamiento?

La extirpación de una anomalía uraqual conlleva los riesgos quirúrgicos inherentes al procedimiento específico elegido por el paciente y el cirujano. No extirpar una anomalía del uraco puede provocar un aumento del riesgo de cáncer o problemas con incontinencia del uraco permeable.

En el caso de un divertículo congénito, no extirparlo quirúrgicamente es una opción de tratamiento aceptable, y se puede seguir un manejo conservador si es asintomático. Si el divertículo está causando reflujo u obstrucción, se recomienda la escisión, ya que ese problema puede persistir y/o empeorar con el tiempo.

¿Cuáles son los posibles resultados de las anomalías uraquales o los divertículos congénitos?

  • uraco Persistente anomalías pueden conducir a:

    Drenaje continuo de vejiga y orina alrededor del ombligo (42%)

    Infecciones recurrentes del tracto urinario (5-10%)

    Aunque es extremadamente raro, el carcinoma uraqual puede desarrollarse dentro de estas anomalías, ocurriendo en un estimado de 0,01% de los casos

  • Un divertículo de vejiga no tratado puede:

    No tener efectos adversos en el paciente si es asintomático

    Si el el divertículo es sintomático, no repararlo quirúrgicamente puede provocar un empeoramiento:

    Infección (hasta el 90% en pacientes sintomáticos)

    Estasis urinaria (80-90% en pacientes sintomáticos)

    Reflujo vesicoureteral (8-13%)

    Obstrucción ureteral (5%)

¿Qué causa esta enfermedad y qué tan frecuente es?

El origen del uraco en teoría es como una salida urinaria de baja resistencia para el drenaje de la vejiga mientras el esfínter urinario madura en el útero. La etiología propuesta para el uraco persistente es el desarrollo embrionario anormal y la incapacidad del uraco para cerrarse/borrarse adecuadamente. Es poco frecuente, y la incidencia y los datos genéticos no se conocen.

Los divertículos congénitos de la vejiga son raros, pero no infrecuentes. Se presentan hasta en el 1,5% de los niños con anomalías genitourinarias. Los divertículos congénitos se ven en asociación con: síndrome de Menkes, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Williams, síndrome de Williams-Beuren y cutis laxa.

¿Cómo causan la enfermedad estos patógenos/genes/exposiciones?

Esto no se conoce en este momento.

Otras manifestaciones clínicas que podrían ayudar con el diagnóstico y el manejo

No hay manifestaciones adicionales a las mencionadas. El punto de decisión principal con estos dos defectos congénitos de nacimiento es la presencia de síntomas que requieren tratamiento quirúrgico. Los síntomas específicos serían: infecciones recurrentes del tracto urinario, dolor persistente, drenaje umbilical persistente o un divertículo que causa reflujo u obstrucción ureteral.

¿Qué complicaciones puede esperar de la enfermedad o el tratamiento de la enfermedad?

  • Las anomalías uracales pueden provocar:

    Persistentes periumbilical fuga urinaria (43%)

    Umbilical masa (33%)

    el dolor Abdominal (22%)

    Disuria (2%)

    Rara vez, uraco carcinoma

    la resección Quirúrgica se llevan implícita riesgos quirúrgicos relacionados específicamente con la cirugía y un pequeño riesgo de recurrencia.

  • divertículo de la Vejiga puede causar:

    TIs recurrentes (90% en casos sintomáticos)

    Estasis urinaria (80-90% en casos sintomáticos)

    Reflujo vesicoureteral (8-13%)

    Obstrucción ureteral (5%)

    La reparación quirúrgica conlleva riesgos quirúrgicos que deben sopesarse en función de la sintomatología y la historia clínica

Son estudios de laboratorio adicionales disponibles, incluso algunos que no ¿ampliamente disponible?

No se requieren estudios de laboratorio adicionales. Siempre se recomienda una muestra de orina cateterizada al evaluar a estos pacientes para una infección del tracto urinario.

¿Cómo se pueden prevenir las anomalías uracales y el divertículo congénito?

No se sabe cómo prevenir que se desarrollen anomalías uracales o divertículos congénitos en el útero

¿Cuál es la evidencia?

  • Las anomalías uracales y los divertículos congénitos son defectos congénitos poco frecuentes sin ensayos controlados aleatorios ni datos prospectivos longitudinales.

  • Casi todas las pruebas son de nivel 3 y 4 procedentes de revisiones retrospectivas y de la opinión de expertos.

Recomendamos las siguientes publicaciones para leer más:

Gearhart, JP, Rink, RC, Mouriquand, PDE. Urología Pediátrica. 2010.

Bauer, SB, Retik, AB.. «Anomalías del uraco y relacionados umbilical trastornos». Urol Clin North Am. vol. 5. 1978. pp 195-211.

Powell, CR, Kreder, KJ.. «Treatment of bladder diverticula, impaired detrusor contractility, and low bladder compliance» (en inglés). Urol Clin North Am. vol. 36. 2009. p 511-25.

Las controversias en curso con respecto a la etiología, el diagnóstico, el tratamiento

  • La técnica quirúrgica, el momento y la metodología de la reconstrucción son específicas del cirujano y del centro, y pueden debatirse.

  • Los estudios de diagnóstico y diagnóstico por imágenes recomendados son estándar.

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