yleiskatsaus: mitä jokaisen lääkärin tulee tietää

harvinainen, mutta kohdattu ongelma pediatriassa on lapsi, jolla on synnynnäinen virtsarakon epämuodostuma. Sekä urachal poikkeavuuksia ja synnynnäinen virtsarakon divertikkeli ovat outpouchings muuten sujuvasti muotoiltu virtsarakon. Urachal poikkeavuudet yleensä poimitaan fyysinen tentti,ja divertikkeli ovat yleensä huomattava röntgenkuvauksessa. Molemmat voivat olla satunnainen havainto; kuitenkin joissakin tapauksissa kirurginen jälleenrakennus voidaan tarvita.

Oletko varma, että potilaallasi on urachal anomalia tai synnynnäinen virtsarakon divertikkeli? Mitkä ovat tyypillisiä löydöksiä tämän taudin?

sekä urakaalin anomaliat että virtsarakon diverticula voivat näkyä normaalisti pehmeästi Muotoillun rakon ulostuloina. Molempien juuret ovat aivan erilaiset, ja niiden erottaminen toisistaan on suoraviivaista.

usein urakaalinen anomalia nähdään sikiöaikaisessa ultraäänitutkimuksessa. Kuitenkin syntymän jälkeen se esittää tyypillisesti seuraavat merkit lääkärintarkastus: periumbilisesta alueesta valuu kirkasta nestettä tai pieni napamassa, jonka ulkopuolelle työntyy mahdollisesti punaista limakalvoa. Tyypillisiä oireita potilaalla, jolla on urakaalinen poikkeama, voivat olla joko: 1) massa virtsarakon kupolissa, 2) peri-napanuorakipu, useimmiten mitätöinti, 3) dysuria tai 4) virtsatieinfektio (UTI).

synnynnäistä virtsarakon divertikkeliä voidaan joissakin tapauksissa nähdä myös raskaudenkeskeytyksessä. Tyypillisesti sitä ei voida havaita lääkärintarkastuksessa, ellei se ole niin suuri, että se tuottaa vatsan massaa. Se löytyy yleensä radiologisesti ultraäänellä. Mahdollisia merkkejä potilaan synnynnäinen virtsarakon divertikkeli ovat: UTI, virtsarakon ulostulotukos, vesicoureteral refluksi, virtsajohdin tukkeuma, tai oireeton löydökset virtsarakon ultraääni.

Urakaalin anomalioiden tyypit

urakaalin sinus on osittainen kommunikaatio virtsarakon ja navan välillä siten, että poskiontelon toinen pää on tuhoutunut tai sulkeutunut.

urakaalinen kysta on virtsarakon ja navan välinen umpinainen kommunikaatio.

patentti urachus on navan ja rakon välinen täydellinen kommunikaatio, jossa rakosta tuleva virtsa voi valua vapaasti navasta.

vesicourachal divertikkeli on tyypillisesti oireeton virtsarakon ulostulo kupolissa urakaalin insertiokohdassa.

synnynnäisen ja hankitun virtsarakon divertikkelin ero on:

tyypillisesti hankitussa virtsarakon divertikkelissä esiintyy useita divertikkeleitä. Ne liittyvät trabeculated virtsarakon ja johtuvat virtsarakon ulostulotukos tai lisääntynyt tyhjenemispaineet.

synnynnäinen virtsarakon divertikkeli esiintyy eri tavalla. Tyypillisesti synnynnäinen diverticula ovat yksinäisiä, rakko on yleensä sileäseinäinen, ja ne eivät yleensä liity virtsarakon ulostulon tukkeutumiseen.

mikä muu sairaus / tila jakaa osan näistä oireista?

  • ruoansulatuskanavan epämuodostumissa, kuten omphaloselessa, olisi uloke navan ympärillä, mutta sisältäisi ruoansulatuskanavan sisältöä.

  • vitelliinitiehyen poikkeavuuksiin voi liittyä tulehdus tai jatkuva napanuora

  • Meckelin divertikkeli liittyy napanuoran alueen suolen osan tulehdukseen tai pullistumaan.

  • virtsajohdin voi matkia synnynnäistä diverticulaa virtsarakon tapaan, mutta yleensä esiintyy kystistä ja virtsarakon sisällä ulkoisen avohoidon sijaan.

mikä aiheutti tämän sairauden kehittymisen tällä hetkellä?

urakaalipoikkeama kehittyy, kun virtsarakon ja navan välinen urakaaliyhteys ei kunnolla häviä sikiönkehityksen aikana. Tärkeä teoria on, että sikiön rakon ulostulon tukkeutuminen voi aiheuttaa virtsan karkaamisen patentti-urakuksen kautta, kuten pop-off-venttiili. Kliinisesti, läsnäolo syntymänjälkeisen ulostulon tukkeutumisen patentti urachus on erittäin harvinaista.

synnynnäinen virtsarakon divertikkeli sijaitsee tyypillisesti virtsarakon trigonin sivusuunnassa, ja sen arvellaan syntyvän detrusor-lihaksen synnynnäisestä heikkoudesta. On myös oletettu, että puute faskial kattaa tällä alueella virtsarakon voi mahdollistaa divertikkeli kehittää.

mitä laboratoriotutkimuksia kannattaa pyytää diagnoosin vahvistamiseksi? Miten tuloksia pitäisi tulkita?

  • laboratoriotutkimuksia ei tarvita.

  • monesti UTI johtaa synnynnäisen anomalian löytymiseen. Jos lapsella, jolla on tunnettu virtsarakon poikkeama, epäillään olevan toistuva virtsatietulehdus, katetroidut virtsa-analyysit ja Virtsaviljely ovat suositeltavin tapa saada näyte.

olisiko kuvantamistutkimuksista apua? Jos on, niin mitkä niistä?

sekä urakaalin anomalioiden että synnynnäisten diverticulan tutkimiseen kuuluu munuaisten ja virtsarakon ultraäänitutkimus. Munuaisten ja virtsarakon ultraäänitutkimuksessa arvioidaan samanaikaisia munuaisvaurioita ja määritellään virtsarakon anatomia tarkemmin minimaalisella riskillä / säteilyllä. Myös urakhoksen alueen ultraääni voi määritellä urakhalin anatomian paremmin.

sekä urakaalin anomalioissa että diverticulassa suositellaan poistuvaa kystouretrogrammia (VCUG). Se arvioi virtsarakon anatomia, virtsajohdin refluksi ja arvioi myös virtsaputken mahdollisen pistorasiaan tukos.

Jos urachalin anatomiasta on vielä huolta ennen kirurgista toimenpidettä, voidaan tehdä sinogrammi patentti urachuksen kautta. Tämä edellyttää injektio väriaine alas urachal tract alla läpivalaisu määritellä anatomia vika.

diagnoosin vahvistaminen

urakaalin anomalian diagnoosi voidaan yleensä tehdä fyysisellä tutkimuksella, jossa todetaan kirkasta nestettä valuvan navan sivuontelosta. Virtsarakon divertikkeli voidaan tunnistaa edellä mainituilla radiologisilla testeillä.

jos pystyt varmistamaan, että potilaalla on urakaalipoikkeama tai synnynnäinen divertikkeli, mikä hoito tulee aloittaa?

urakaalin anomalioiden hoito on kirurginen leikkaus. Kirurginen toimenpide on tehtävä, jos periumbilinen salaojitus jatkuu tai jos virtsatieinfektioita esiintyy toistuvasti. Optimaalinen ajoitus kirurginen on ensimmäisen elinvuoden; kuitenkin, joissakin tapauksissa konservatiivinen hoito on raportoitu salaojitus lakkaamassa muutaman ensimmäisen elinkuukauden.

virtsarakon divertikkelit vaativat hoitoa vain, jos ne ovat oireenmukaisia. Oireita, jotka edellyttävät divertikkelin hoitoa, ovat: 1) toistuvat virtsatietulehdukset, jotka johtuvat divertikkelin huonosta tyhjentymisestä; 2) vesicoureteraalisen refluksitaudin pysyvyys, joka johtuu divertikkelistä; ja; 3) divertikkelin aiheuttama virtsajohdin tukkeutuu.

mitä haittavaikutuksia kuhunkin hoitovaihtoehtoon liittyy?

urakaalipoikkeaman poistoon liittyy potilaan ja kirurgin valitsemaan toimenpiteeseen liittyvät kirurgiset riskit. Ei poistamalla urachal anomalia voi johtaa lisääntyneeseen syöpäriskiin tai ongelmia inkontinenssin patentti urachus.

Jos kyseessä on synnynnäinen divertikkeli, sen leikkaamatta jättäminen on hyväksyttävä hoitovaihtoehto, ja varovaista hoitoa voidaan jatkaa, jos se on oireeton. Jos divertikkeli aiheuttaa refluksia tai tukos, poisto on suositeltavaa, koska tämä ongelma voi jatkua ja/tai pahentua ajan myötä.

mitkä ovat urakaalin anomalioiden tai synnynnäisten divertikkelien mahdolliset seuraukset?

  • pysyvät urakkapoikkeamat voivat johtaa:

    jatkuva virtsarakon ja virtsan valuminen navan ympärille (42%)

    toistuvat virtsatietulehdukset (5-10%)

    vaikka erittäin harvinainen, näiden anomalioiden sisällä voi kehittyä urakaalin karsinooma, jota esiintyy arviolta 0, 01%: ssa tapauksista

  • hoitamaton virtsarakon divertikkeli voi:

    ei vaikuta haitallisesti potilaaseen, jos se on oireeton

    Jos divertikkeli oireilee ei kirurgisesti korjaaminen se voi johtaa huononemiseen:

    infektio (enintään 90% oireisilla potilailla)

    Virtsaseisaus (80-90% oireisilla potilailla)

    Vesicoureteraalinen refluksi (8-13%)

    virtsajohdin tukkeuma (5%)

mikä aiheuttaa tämän taudin ja kuinka usein se on?

urakuksen alkuperä on teoriassa matalan vastustuskyvyn omaavana virtsanäytteenä virtsarakon tyhjennyksessä virtsan sulkijalihaksen kypsyessä kohdussa. Epänormaali embryologista kehitystä ja epäonnistuminen urachus oikein sulkea/hävittää on ehdotettu etiologia pysyviä urachus. Se on harvinaista, eikä esiintyvyyttä ja geneettistä tietoa tunneta.

synnynnäiset virtsarakon divertikkelit ovat harvinaisia, mutta eivät harvinaisia. Niitä esiintyy jopa 1,5 prosentilla lapsista, joilla on urogenitaalisia poikkeavuuksia. Synnynnäinen divertikkeli nähdään yhdessä: Menkesin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, Williamsin oireyhtymä, Williams-Beurenin oireyhtymä, ja cutis laxa.

miten nämä taudinaiheuttajat/geenit / altistukset aiheuttavat taudin?

tätä ei tällä hetkellä tiedetä.

muut kliiniset oireet, jotka saattavat auttaa diagnosoinnissa ja hoidossa

ei ole muita oireita kuin ne, joita on käsitelty. Näiden kahden synnynnäisen synnynnäisen epämuodostuman ensisijainen päätöskohta on leikkaushoitoa vaativien oireiden esiintyminen. Erityiset oireet olisivat: toistuvat virtsatieinfektiot, jatkuva kipu, jatkuva napanuoran tyhjennys tai divertikkeli aiheuttaa refluksia tai virtsajohdin tukkeuma.

mitä komplikaatioita voi odottaa sairaudelta tai sairauden hoidolta?

  • Urakaalin anomaliat voivat johtaa:

    jatkuva periumbilinen virtsavuoto (43%)

    napanuoran massa (33%)

    vatsakipu (22%)

    Dysuria (2%)

    harvoin urakaalin karsinoomaan

    kirurgiseen resektioon liittyy implisiittisiä kirurgisia riskejä, jotka liittyvät nimenomaan leikkaukseen, ja pieni uusiutumisriski.

  • virtsarakon divertikkeli voi aiheuttaa:

    toistuvat virtsatietulehdukset (90% oireisissa tapauksissa)

    Virtsatiestaasi (80-90% oireisissa tapauksissa)

    Vesicoureteraalinen refluksi (8-13%)

    virtsajohdin tukkeuma (5%)

    kirurgiseen korjaukseen liittyy kirurgisia riskejä, jotka on punnittava oireiden ja historian perusteella

onko käytettävissä muita laboratoriotutkimuksia; jopa joitakin, joita ei ole laajalti saatavilla?

muita laboratoriotutkimuksia ei tarvita. Katetroitu virtsanäyte on aina suositeltavaa arvioitaessa näitä potilaita virtsatieinfektio.

miten urakaalin anomalioita ja synnynnäistä divertikkeliä voidaan ehkäistä?

ei tiedetä, miten estää urakaalisten anomalioiden tai synnynnäisten divertikkelien kehittyminen kohdussa

mitä on näyttöä?

  • Urakaalin anomaliat ja synnynnäinen divertikkeli ovat harvinaisia synnynnäisiä epämuodostumia, joista ei ole satunnaistettuja kontrolloituja tutkimuksia eikä pitkittäisiä prospektiivisia tietoja.

  • lähes kaikki todistusaineisto on tasoa 3 ja 4, joka tulee retrospektiivisistä arvioista ja asiantuntijalausunnoista.

suosittelemme seuraavia julkaisuja:

Gearhart, JP, Rink, RC, Mouriquand, PDE. Lasten Urologia. 2010.

Bauer, SB, Retik, AB.. Urachal anomalies and related umbilical disorders (suom. Urol Clin North Am. vol. 5. 1978. s. 195-211.

Powell, CR, Kreder, KJ.. ”Treatment of bladder diverticula, defensed detrusor contractility, and low bladder compliance”. Urol Clin North Am. vol. 36. 2009. s. 511-25.

meneillään olevat kiistat etiologiasta, diagnoosista, hoidosta

  • kirurgisesta tekniikasta, ajoituksesta ja rekonstruktiomenetelmästä ovat kirurgi – ja keskuskohtaisia, ja niistä voidaan keskustella.

  • suositellut diagnoosi-ja kuvantamistutkimukset ovat tavanomaisia.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.