概要:すべての開業医が知る必要があること

小児科でまれではあるが遭遇する問題は、膀胱の先天性奇形を 尿管異常および先天性膀胱憩室は、そうでなければ滑らかに輪郭を描かれた膀胱内のoutpouchingsである。 Urachal異常は身体検査によってピックアップされる傾向があり、憩室は、通常、x線画像上で注目されます。 どちらも偶発的な所見である可能性があるが、場合によっては外科的再建が必要となることがある。あなたの患者は尿管異常または先天性膀胱憩室を持っていますか?

あなたの患者は尿管異常または先天性膀胱憩室を持っていますか? この病気の典型的な所見は何ですか?

尿管異常および膀胱憩室の両方が、正常に滑らかに輪郭を描かれた膀胱のoutpouchingsとして現れることがあります。 両方の起源はかなり異なっており、それらを区別することは簡単です。多くの場合、出生前の超音波検査では尿管異常が見られます。

但し、生れの後でそれは身体検査の次の印と普通示します: 血管周囲領域または小さな臍の塊から排出される透明な液体であり、おそらく赤色の粘膜が外側に突出している可能性がある。 Urachal異常を有する患者の典型的な症状は、1)膀胱のドーム内の塊、2)臍周囲の痛み、最も頻繁には排尿、3)排尿障害、または4)尿路感染症(UTI)のいずれかであり得る。

先天性膀胱憩室は、出生前の超音波検査でも見られることがあります。 通常、それは腹部の固まりを作り出すほど大きくなければ身体検査で検出することができません。 これは、通常、超音波上で放射線学的に見出される。 先天性膀胱憩室を有する患者の潜在的な徴候は、UTI、膀胱出口閉塞、膀胱尿管逆流、尿管閉塞、または膀胱超音波検査の無症候性所見である。

尿管異常の種類

尿管洞は、膀胱と臍との間の部分的な通信であり、洞の一端が抹消または閉鎖される。

尿管嚢胞は、膀胱と臍との間の壁に囲まれた通信である。

特許urachusは、膀胱からの尿が臍から自由に排出することができる臍と膀胱との間の完全な通信です。

膀胱腔憩室は、典型的には、尿管挿入部位のドーム内の膀胱の無症候性のoutpouchingである。先天性膀胱憩室と後天性膀胱憩室の違いは次のとおりです。

通常、後天性膀胱憩室には複数の憩室があります。

先天性膀胱憩室と後天性膀胱憩室の違いは次のとおりです。

それらはtrabeculatedぼうこうとぼうこうの出口の妨害か高められた無効になる圧力に起因します関連付けられ。

先天性膀胱憩室は異なる提示します。 典型的には、先天性憩室は孤独であり、膀胱は通常滑らかな壁であり、一般的に膀胱出口閉塞と関連していない。他にどのような病気/状態がこれらの症状のいくつかを共有していますか?

  • 腹膜瘤などの胃腸奇形は、臍の領域の周りに突起を示すが、胃腸内容物を含む。

  • 硝子体管の異常は、炎症または持続的な臍帯洞を示すことがあります

  • メッケル憩室は、炎症または臍領域の腸セグメントのかん尿管は、膀胱のように先天性憩室を模倣することができますが、一般的に嚢胞性と代わりに、外部のoutpouchingの膀胱内に表示されます。

  • 尿管は、膀胱のように先天性憩室を模倣することができますが、一般的に嚢胞性と膀胱内に表示されます。

この病気がこの時点で発症した原因は何ですか?

尿管異常は、胎児の発達中に膀胱と臍との間の尿管通信が適切に消失しないことから発症する。 主要な理論は胎児のぼうこうの出口の妨害が破裂弁のようなパテントのurachusによって尿を脱出させるかもしれないことです。 臨床的には、出生後の出口閉塞の存在は非常にまれである。

先天性膀胱憩室は、典型的には、膀胱三角の側方に位置し、排尿筋の固有の弱さのために起こると考えられている。 また、膀胱のその領域における筋膜被覆の欠乏は、憩室が発達することを可能にする可能性があると仮定されている。

診断を確認するためには、どのような研究室での研究を要求する必要がありますか? どのように結果を解釈する必要がありますか?

  • 実験室での研究は必要ありません。多くの場合、UTIは先天性異常を発見します。

  • 既知の膀胱異常を有する子供が再発性UTIを有する疑いがある場合、カテーテル検査尿検査および尿培養がサンプルを得るための好ましい方法である。

画像の研究は役に立ちますか? もしそうなら、どれ?urachal異常および先天性憩室の両方のワークアップには、アップフロント腎および膀胱超音波が含まれます。

腎臓およびぼうこうの超音波は付随の腎臓の欠陥のために最低の危険/放射とぼうこうの解剖学をより正確に定義している間評価する。 また、urachusの領域の超音波は、urachalの解剖学的構造をよりよく定義することができる。urachal異常と憩室の両方では、排尿嚢胞尿路プログラム(VCUG)がワークアップの一環として推奨されています。

それはぼうこうの解剖学、ureteral還流のために査定し、また可能な出口の妨害のための尿道を評価する。

外科的処置の前にurachal解剖学についてまだ懸念がある場合は、特許urachusによるsinogramを行うことができます。 これは欠陥の解剖学を描写するためにfluoroscopyの下でurachal地域の下の染料の注入を含みます。

診断を確認する

urachal異常の診断は、通常、臍洞からの明確な流体の流出の身体検査所見で行うことができる。 膀胱憩室は、上記の放射線学的検査で同定することができる。

患者に尿管異常または先天性憩室があることを確認できる場合は、どのような治療を開始する必要がありますか?urachal異常の治療は外科的切除である。

外科切除はperiumbilicalドレナージが持続すればまたは再発Utiが起これば引き受けられるべきです。 外科的切除のための最適なタイミングは生後1年以内であるが、生後数ヶ月でドレナージが中止された保存的管理のいくつかの症例が報告されている。膀胱憩室は、症状がある場合にのみ治療を必要とする。

膀胱憩室は、症状がある場合にのみ治療を必要とする。 憩室の処置を必要とする徴候は下記のものを含んでいます:1)憩室の悪い空けることによる再発Uti;2)憩室に帰因するvesicoureteral還流の持続;および;3)憩室によ

各治療オプションに関連する悪影響は何ですか?

尿管異常を切除することは、患者および外科医によって選択された特定の処置に固有の外科的リスクを伴う。 尿管異常を除去しないと、癌リスクの増加や尿管の尿失禁の問題につながる可能性があります。

先天性憩室の場合、外科的に切除しないことは許容可能な治療選択肢であり、無症候性であれば保守的な管理を追求することができる。 憩室が逆流または閉塞を引き起こしている場合は、その問題が持続および/または経時的に悪化する可能性があるため、切除が推奨される。尿管異常または先天性憩室の可能性のある結果は何ですか?

  • 持続的な尿管異常は、次のようになります:

    臍周囲の連続膀胱および尿ドレナージ(42%)

    再発性尿路感染症(5-10%)

    非常にまれですが、尿管癌は、これらの異常の中で発症することがあり、推定0.01%の症例で発生する

  • 未処理の膀胱憩室は、無症候性であれば患者に悪影響を及ぼさない

    憩室がある場合症状があり、外科的に修復しないと悪化する可能性があります:

    感染症(症候性患者で90%まで)

    尿停滞症(症候性患者で80-90%)

    膀胱尿管逆流(8-13%)

    尿管閉塞(5%)

この病気の原因と頻度は何ですか?

理論的には尿管の起源は、尿括約筋が子宮内で成熟する間、膀胱の排液のための低抵抗尿出口としてである。 異常な発生学的発達および適切に閉鎖/抹消するためのウラコスの失敗は、持続性ウラコスの病因であると提案されている。 それはまれであり、発生率および遺伝子データは知られていない。先天性膀胱憩室はまれですが、珍しいことではありません。

彼らは泌尿生殖器の異常を持つ子供の1.5%までに発生します。 先天性憩室は、Menkes症候群、Ehlers-Danlos症候群、Williams症候群、Williams-Beuren症候群、およびcutis laxaに関連して見られます。

これらの病原体/遺伝子/曝露はどのように病気を引き起こすのですか?

これは現時点では知られていません。診断と管理に役立つかもしれない他の臨床症状

議論されたものよりも追加の症状はありません。

診断と管理に役立つかもしれない他の臨床症状

議論されたものよりも追加の症状 これら二つの先天性先天性欠損症の主な決定点は、外科的治療を必要とする症状の存在である。 特定の徴候は次のとおりです:再発尿路感染症、耐久性がある苦痛、耐久性がある臍の排水、または憩室により還流かureteral妨害を引き起こします。あなたは病気や病気の治療からどのような合併症を期待できますか?

あなたは病気や病気の治療からどのような合併症を期待できますか?

  • Urachal異常は次のようになります:

    持続的な血管周囲尿漏れ(43%)

    臍の塊(33%)

    腹痛(22%)

    排尿障害(2%)

    まれに、urachal癌腫

    外科的切除は、特に手術に関連する暗黙の外科的リスクと再発の小

  • 膀胱憩室が原因である可能性があります。

  • :

    再発性尿路感染症(症候性症例では90%)

    尿滞留症(症候性症例では80-90%)

    膀胱尿管逆流(8-13%)

    尿管閉塞(5%)

    外科的修復は、症候学および病歴に基づ利用可能ですか?追加の実験室研究は必要ありません。

    カテーテル検査された尿サンプルは尿路感染症のためのこれらの患者を評価するとき常に励まされます。尿管異常および先天性憩室をどのように予防することができますか?

    urachal異常や先天性憩室が子宮内で発症するのを防ぐ方法は知られていません

    証拠は何ですか?

    • 尿管異常および先天性憩室は、ランダム化比較試験または縦断的前向きデータを伴わないまれな先天性欠損である。

    • ほとんどすべての証拠は、レトロスペクティブレビューと専門家の意見から来たレベル3と4です。

    さらに読むには、以下の出版物をお勧めします:

    Gearhart、JP、Rink、RC、Mouriquand、PDE。 小児泌尿器科. 2010.

    バウアー、SB、レティク、AB。. “Urachal異常と関連する臍帯障害”。 Urol Clin North Am. vol. 5. 1978. 195-211頁。

    パウエル、CR、クレダー、KJ。. 「膀胱憩室の治療、排尿筋収縮性の障害、および膀胱コンプライアンスの低下」。 Urol Clin North Am. vol. 36. 2009. 511-25

    病因、診断、治療に関する進行中の論争

    • 外科的技術、タイミング、および再建の方法論は、外科医およびセンター固有であり、議論されることが

    • 推奨される診断および画像検査が標準です。

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