visão geral: o que todo praticante precisa saber

um problema raro, mas encontrado na pediatria é a criança com uma malformação congênita da bexiga. Tanto as anomalias uraquais como o divertículo da bexiga congénita são efeitos secundários numa bexiga de contorno suave. Anomalias uraquais tendem a ser captadas por exame físico, e divertículos são geralmente notados em imagens radiográficas. Ambos podem ser um achado incidental; no entanto, em alguns casos a reconstrução cirúrgica pode ser necessária.tem a certeza que o seu doente tem uma anomalia uraqual ou divertículo congénito da bexiga? Quais são as descobertas típicas para esta doença?ambas as anomalias uraquais e a divertícula da bexiga podem aparecer como saídas da bexiga normalmente com contorno suave. As origens de ambos são bastante diferentes, e diferenciá-los é simples.muitas vezes, uma anomalia uraqual será vista no ultra-som pré-natal. No entanto, após o nascimento irá apresentar tipicamente com os seguintes sinais no exame físico: fluido transparente drenando da região periumbilar ou uma pequena massa umbilical, possivelmente com mucosa vermelha saliente para fora. Os sintomas típicos em um paciente com uma anomalia uraqual podem ser: 1) uma massa na Cúpula da bexiga, 2) Dor peri umbilical, na maioria das vezes com deslizamento, 3) disúria, ou 4) infecção do trato urinário (UTI).em alguns casos, pode também ser observado um divertículo congénito da bexiga em ecografia pré-natal. Normalmente, não pode ser detectado no exame físico a menos que seja tão grande a ponto de produzir uma massa abdominal. É geralmente encontrado radiograficamente em ultrassom. Os sinais potenciais de um doente com um divertículo congénito da bexiga são: infecção urinária, obstrução da saída da bexiga, refluxo vesicoureteral, obstrução ureteral ou achados assintomáticos no ultra-som da bexiga.um sinusal uracal é uma comunicação parcial entre a bexiga e o umbigo, com uma extremidade do sinusal sendo obliterada ou fechada.

um quisto uracal é uma comunicação murada entre a bexiga e o umbigo.uraquus patenteado é uma comunicação completa entre o umbigo e a bexiga, onde a urina da bexiga pode drenar livremente do umbigo.um divertículo vesicouraqual é tipicamente uma saliência assintomática da bexiga na cúpula no local da inserção uracal.

A diferença entre um divertículo da bexiga congénito e adquirido é:

tipicamente, um divertículo da bexiga adquirido apresenta-se com várias divertículas. Eles estão associados com uma bexiga trabeculada e resultam de obstrução da saída da bexiga ou aumento das pressões de vazamento.um divertículo congénito da bexiga apresenta-se de forma diferente. Tipicamente, a diverticula congênita é solitária, a bexiga é geralmente paredes lisas, e eles não são geralmente associados com obstrução da saída da bexiga.que outra doença / condição partilha alguns destes sintomas?

  • malformações gastrintestinais tais como omphalocele apresentam protrusão em torno da área do umbigo, mas incluem conteúdo gastrintestinal.as anomalias do ducto vitelino podem apresentar inflamação ou sinusite umbilical persistente na zona umbilical.

  • Ureteroceles podem imitar uma divertículo congênita como da bexiga, mas geralmente aparecem cística e dentro da bexiga em vez de uma saliência externa.

o que causou o desenvolvimento desta doença neste momento?uma anomalia uracal desenvolve-se a partir da falha da comunicação uracal entre a bexiga e o umbigo para obliterar adequadamente durante o desenvolvimento fetal. Uma teoria importante é que a obstrução da bexiga fetal pode fazer com que a urina escape através de um uraquus patenteado como uma válvula pop-off. Clinicamente, a presença de obstrução pós-natal num uraquus patenteado é extremamente rara.

um divertículo da bexiga congénita está tipicamente localizado no aspecto lateral da trigonometria da bexiga e pensa-se que ocorre devido a uma fraqueza inerente no músculo detrusor. Também é postulado que uma deficiência da cobertura fascial naquela área da bexiga pode permitir o desenvolvimento de um divertículo.que estudos laboratoriais deve solicitar para ajudar a confirmar o diagnóstico? Como você deve interpretar os resultados?não são necessários estudos laboratoriais.

  • muitas vezes, uma ITU resulta na descoberta de uma anomalia congénita. Se uma criança com uma anomalia conhecida da bexiga é suspeita de ter um UTI recorrente, análise de urina cateterizada e cultura de urina são a maneira preferida para obter a amostra.os estudos de imagem seriam úteis? Em caso afirmativo, quais?

    o trabalho para anomalias uraquais e divertículas congênitas inclui uma ecografia renal e da bexiga. A ecografia renal e da bexiga avalia defeitos renais concomitantes, enquanto define a anatomia da bexiga mais precisamente com risco/radiação mínimo. Além disso, o ultra-som da área do uracus pode definir melhor a anatomia do uraco.

    em ambas as anomalias uraquais e diverticula, recomenda-se um programa de paragem de cistouretrograma (VCUG) como parte do trabalho. Ele avalia a anatomia da bexiga, refluxo ureteral e também avalia a uretra para possível obstrução de saída.se ainda houver preocupação sobre a anatomia uracal antes de um procedimento cirúrgico, um sinograma através da patente de uraco pode ser realizado. Isto envolve a injecção de tinta no tracto uraqual sob fluoroscopia para delinear a anatomia do defeito.

    confirmando o diagnóstico

    o diagnóstico de anomalia uraqual geralmente pode ser feito com o exame físico de detecção de líquido transparente drenando de uma patente umbilical sinusal. Um divertículo da bexiga pode ser identificado com os testes radiológicos acima mencionados.se for capaz de confirmar que o doente tem uma anomalia uraqual ou divertículo congénito, que tratamento deve ser iniciado?o tratamento para anomalias uraquais é excisão cirúrgica. A excisão cirúrgica deve ser realizada se a drenagem periumbilar persistir ou se ocorrerem UTI recorrentes. O tempo ideal para a excisão cirúrgica está dentro do primeiro ano de vida; no entanto, alguns casos de gestão conservadora têm sido relatados com a drenagem cessando nos primeiros meses de vida.a divertículo da bexiga só necessita de tratamento se for sintomática. Sintomas necessitando de tratamento dos divertículos incluem: 1) recorrente UTIs, devido à má esvaziamento do divertículo; 2) a persistência do refluxo vesicoureteral atribuído ao divertículo; e; 3) não há obstrução ureteral sendo causado pelo divertículo.quais são os efeitos adversos associados a cada opção de tratamento?excitar uma anomalia uraqual acarreta os riscos cirúrgicos inerentes ao procedimento específico escolhido pelo paciente e pelo cirurgião. Não remover uma anomalia uraqual pode levar a um aumento do risco de câncer ou problemas com incontinência a partir da patente urachus.

    no caso de um divertículo congênito, não excisando cirurgicamente é uma opção de tratamento aceitável, e a gestão conservadora pode ser perseguida se for assintomática. Se o divertículo estiver causando refluxo ou obstrução, a excisão é recomendada, uma vez que esse problema pode persistir e/ou piorar ao longo do tempo.quais são os possíveis resultados de anomalias uraquais ou divertículas congênitas?

    • anomalias uraquais persistentes podem levar a:

      Contínua da bexiga, e a urina de drenagem ao redor do umbigo (42%)

      Recorrentes infecções do tracto urinário (5-10%)

      Embora extremamente rara, úraco carcinoma podem se desenvolver dentro de essas anomalias, que ocorrem em um número estimado de 0,01% dos casos

    • Um não tratada bexiga divertículo pode:

      Ter, sem efeitos nocivos sobre o paciente, se ele é assintomática

      Se o divertículo é sintomático, não cirurgicamente, a reparação pode levar ao agravamento:

      a Infecção (até 90% em pacientes sintomáticos)

      a estase Urinária (80-90% em pacientes sintomáticos)

      o refluxo Vesicoureteral (8-13%)

      obstrução Ureteral (5%)

    o Que causa esta doença e como freqüente é?

    a origem do uraquus em teoria é como uma saída urinária de baixa resistência para drenagem da bexiga, enquanto o esfíncter urinário amadurece no útero. O desenvolvimento embriológico anormal e a falha do uraquus em Fechar/obliterar adequadamente é a etiologia proposta de uraquus persistente. É raro, e a incidência e os dados genéticos não são conhecidos.a divertículo da bexiga congénita é rara, mas não é incomum. Elas ocorrem em até 1,5% das crianças com anormalidades genitourinárias. A divertícula congênita é vista em associação com: síndrome de Menkes, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Williams, síndrome de Williams-Beuren, e cutis laxa.como é que estes agentes patogénicos/genes/exposições causam a doença?

    isto não é conhecido neste momento.

    outras manifestações clínicas que possam ajudar no diagnóstico e tratamento

    não existem manifestações adicionais do que as discutidas. O ponto de decisão principal com estes dois defeitos congênitos é a presença de sintomas que necessitam de tratamento cirúrgico. Sintomas específicos seriam: infecções recorrentes do tracto urinário, dor persistente, drenagem umbilical persistente, ou um divertículo causando refluxo ou obstrução ureteral.que complicações pode esperar da doença ou do tratamento da doença?

    • anomalias Uraquais podem resultar em:

      Persistente periumbilical perda urinária (43%)

      Umbilical massa (33%)

      dor Abdominal (22%)

      Disúria (2%)

      Raramente, úraco carcinoma

      ressecção Cirúrgica vai levar o implícito riscos cirúrgicos relacionados especificamente com a cirurgia e um pequeno risco de recorrência.o divertículo da bexiga pode causar:

      Recorrentes UTIs (90% em casos sintomáticos)

      a estase Urinária (80-90% em casos sintomáticos)

      o refluxo Vesicoureteral (8-13%)

      obstrução Ureteral (5%)

      o reparo Cirúrgico traz riscos cirúrgicos que devem ser ponderados com base na sintomatologia e história

    São adicionais laboratório de estudos disponíveis; até mesmo alguns que não são amplamente disponíveis?não são necessários estudos laboratoriais adicionais. Uma amostra de urina cateterizada é sempre encorajada ao avaliar estes doentes para uma infecção do tracto urinário.como podem ser evitadas anomalias uraquais e divertículo congênito?

    não se sabe como prevenir o desenvolvimento In uraqual de anomalias ou divertículo congênito no útero

    Qual é a evidência?

    • anomalias Uraquais e divertículas congênitas são defeitos de nascença raros, sem ensaios controlados aleatórios ou dados longitudinais prospectivos.quase todas as provas são de Nível 3 e 4, provenientes de análises retrospectivas e de pareceres de peritos.

    recomendamos as seguintes publicações para leitura adicional:Gearhart, JP, Rink, RC, Mouriquand, PDE. Urologia Pediátrica. 2010. Bauer, SB, Retik, AB.. “Anomalias uraquais e distúrbios umbilicais relacionados”. Urol Clin North Am. volume. 5. 1978. pp. 195-211. Powell, CR, Kreder, KJ.. “Treatment of bladder diverticula, impaired detrusor contractility, and low bladder compliance”. Urol Clin North Am. volume. 36. 2009. pp. 511-25.

    as Controvérsias em curso sobre etiologia, diagnóstico, tratamento

    • técnica cirúrgica, cronometragem e metodologia de reconstrução são específicas do cirurgião e do centro, e podem ser debatidas.os estudos de diagnóstico e imagiologia recomendados são padrão.

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